Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

OVERENÝ OBSAHAutor: lek. Agnieszka Michalak

Sarkómy sú rôznorodá skupina malígnych novotvarov pochádzajúcich z mezenchymálneho tkaniva. Tieto nádory postihujú mnoho rôznych tkanív, majú však spoločné znaky – veľmi agresívny rast, infiltráciu a deštrukciu priľahlých tkanív, časté recidívy a sklon k tvorbe vzdialených metastáz. Ktoré sarkómy sa vyskytujú u detí a ktoré u dospelých? Ako rozpoznať sarkóm? A dá sa to vyliečiť?

Čo sú sarkómy?

Sarkómysú rakoviny, ktoré postihujú deti aj dospelých.Sarkómy u dospelýchsú zriedkavé neoplazmy, ktoré tvoria 1 % všetkých druhov rakoviny u dospelých. Podľa výskumu sú v Poľsku približne 2 prípady / 100 000 ľudí / rok. Predpokladá sa, že riziko vzniku sarkómu u dospelých stúpa s vekom.

Úplne odlišné sú štatistiky týkajúce sa najmladších, kdesarkómy u detítvoria približne 15 % všetkých detských nádorových ochorení. Neoplazmy mäkkých tkanív sú oveľa bežnejšie, asi 10 % prípadov sú kostné nádory.

Najčastejším sarkómom u dospelých je leiomyosarkóm, zatiaľ čo u detí je to rabdomyosarkóm.

Typy sarkómov

Klasifikácia a nomenklatúra sarkómov je založená na diferenciácii tkanív, z ktorých pochádzajú

  • liposarkóm (liposarkóm)- pochádzajúci z tukového tkaniva
  • leiomyosarkóm (leiomyosarkóm)- pochádzajúci z tkaniva hladkých svalov, t.j. tých, ktoré sa nachádzajú v stenách vnútorných orgánov
  • rabdomyosarkóm- pochádzajúci z tkaniva priečne pruhovaných svalov, t.j. kostrových svalov
  • fibrosarkóm- pochádzajúci z vláknitého tkaniva nachádzajúceho sa okrem iného v šľachách, pohrudnici, pobrušnici a nervových obaloch
  • Osteosarkóm (osteosarkóm)- pochádzajúci z kostného tkaniva
  • chondrosarkóm- pochádzajúci z chrupavky
  • vaskulárny sarkóm (hemangiosarkóm)- pochádzajúci z tkaniva, ktoré tvorí krvné cievy

V každej z uvedených skupín existuje niekoľko alebo dokonca tucet podtypov,Preto sa predpokladá, že možno identifikovať viac ako 60 rôznych sarkómov vyskytujúcich sa u ľudí.

Vyššie uvedené sarkómy sa navzájom líšia citlivosťou na liečbu, ako aj klinickými príznakmi.

Príčiny sarkómov

Príčiny sarkómov nie sú úplne pochopené.

Predpokladá sa, že vírusy (napr. HIV), vystavenie chemikáliám, ionizujúcemu žiareniu, mechanické poranenia a tepelné poranenia (popáleniny) môžu byť príčinnými činiteľmi.

Doteraz nebol dokázaný genetický determinant sarkómov, ale zvyčajne sa vyskytujú v priebehu dedičných chorôb, ako sú:

  • syndróm neurofibromatózy
  • Skupina Li Fraumeni
  • Wernerov tím
  • Gardnerov syndróm

Okrem toho sú niektoré sarkómy charakterizované prítomnosťou špecifických genetických mutácií, na základe ktorých sa stanovuje konečná diagnóza sarkómu

Sarkóm - klinické príznaky

Sarkómy sa najčastejšie nachádzajú na končatinách, na ďalšom mieste je brušná dutina a oblasť hlavy a krku.

Príznaky sarkómu sa líšia v závislosti od jeho typu, ale vo všeobecnosti možno predpokladať, že prvým príznakom je objavenie sa nádoru najčastejšie lokalizovaného pod kožou alebo vo svaloch.

Nádor je spočiatku nebolestivý, ale ani nezmizne a časom dokonca rastie.

Bolesť vzniká v dôsledku infiltrácie a poškodenia okolitého zdravého tkaniva nádorom, ako aj kompresie nervov susediacich s nádorom. Bolesť môže byť sprevádzaná opuchom a problémami s pohybom končatiny.

Diagnóza sarkómu hlbokého tkaniva je zvyčajne ťažká, preto sú takéto nádory diagnostikované neskoro. Alarmujúce príznaky, ktoré si vyžadujú začatie diagnostiky sarkómu, bez ohľadu na jeho typ, zahŕňajú:

  • nádory väčšie ako 5 cm
  • rast nádorov
  • bolestivé nádory
  • nádory lokalizované v hlbokých tkanivách, zvyčajne zistené pri zobrazovacích testoch

Diagnóza sarkómu

Na začatie diagnostiky sarkómu je potrebné pri lekárskom vyšetrení nájsť podozrivú zmenu

Ďalším krokom je vykonanie zobrazovacích testov, ktoré umožňujú určiť presnú polohu nádoru a jeho veľkosť. Na tento účel sa používa ultrazvukové alebo röntgenové vyšetrenie

Ak sa nádor nachádza v končatinách alebo brušnej stene, vykoná sa magnetická rezonancia a ak sa nádor nachádza v blízkosti panvy alebo brušnej dutiny, je užitočná počítačová tomografia.

Ak existuje podozrenieAk sa vyskytnú metastázy, v čase diagnózy sa robí CT hrudníka, pretože sarkóm najčastejšie tvorí metastázy v pľúcach

Na potvrdenie diagnózy je potrebný výsledok histopatologického vyšetrenia. Materiál na takéto vyšetrenie je možné získať dvoma spôsobmi v závislosti od umiestnenia nádoru a jeho veľkosti

Ak veľkosť nádoru nepresahuje 5 cm a je lokalizovaný povrchovo, možno ho úplne vyrezať a odoslať na histopatologické vyšetrenie. Ak je na druhej strane nádor veľký (>5 cm) alebo sa nachádza v hlbokých tkanivách, potom sa materiál na vyšetrenie odoberie biopsiou alebo sa odoberie vzorka nádoru počas operácie.

Iba histopatologické vyšetrenie umožňuje presné určenie typu novotvaru, štádia a prognózy. Na základe histopatologického vyšetrenia je tiež možné zvoliť vhodnú liečbu.

Liečba sarkómu

Keď je diagnostikovaný sarkóm, liečba sa líši v závislosti od typu a štádia sarkómu.

Ak sa nezistia žiadne vzdialené metastázy, primárnou metódou liečby je chirurgické odstránenie nádoru spolu s okrajom zdravého tkaniva. V niektorých prípadoch je potrebná aj pooperačná rádioterapia

V prípade veľkých nádorov sa predoperačná rádioterapia alebo chemoterapia používa na redukciu hmoty nádoru, čo pomáha vyhnúť sa veľkým, mutilujúcim operáciám a zlepšuje prognózu.

U pacientov s metastázami je chemoterapia prvou metódou liečby.

Chirurgické odstránenie metastáz je niekedy možné, pokiaľ nie sú početné a nachádzajú sa na mieste, ktoré umožňuje operáciu, napríklad v pľúcach.

Prognóza sarkómu

Prognóza závisí od typu sarkómu, jeho veľkosti a odpovede na liečbu, ako aj od toho, či bola resekcia nádoru vykonaná radikálnym spôsobom, t. j. či bol nádor úplne odstránený s primeraným okrajom zdravého tkaniva.

V súčasnosti sú však výsledky liečby sarkómov veľmi uspokojivé a veľmi často je možné dosiahnuť úplné uzdravenie.

Sarkómy sú veľmi rôznorodou skupinou malígnych novotvarov, ale väčšina z nich sa nachádza na povrchu tela, subkutánne, kde je ľahké ich pozorovať.

Ak spozorujete znepokojujúci, zväčšujúci sa nádor, mali by ste sa poradiť s lekárom, pretože rýchla diagnostika umožňuje nasadenie účinnej liečby.

Podľa odborníka

Prof. dr hab. n. med Piotr Rutkowski, primár Oddelenia nádorov mäkkých tkanív, kostí a melanómov

Ľudia, ktorí súnielen v Poľsku, ale aj vo svete je na diagnostiku sarkómu veľmi málo. Na rozpoznanie a liečbu tohto novotvaru je potrebných veľa špecialistov, preto by mal byť pacient odoslaný do referenčného centra, a to do multidisciplinárneho centra.

V Poľsku máme sieť detských onkologických centier, ktoré sa zaoberajú sarkómami. Najlepšie sú Inštitút matky a dieťaťa a Zdravotný inštitút pamätníka detí vo Varšave, ako aj Lekárska univerzita vo Vroclavi.

Pokiaľ ide o dospelých, situácia je horšia, pretože sarkómy sa liečia vo viacerých onkologických centrách, ale jedinou klinikou zameranou na tento typ rakoviny je klinika, ktorú je pre mňa cťou viesť.

Na správnu liečbu dospelých pacientov sú potrebné 3-4 takéto zariadenia. Na druhej strane, Poľsko má to šťastie, že je taká veľká krajina, že existujú špecialisti na liečbu sarkómov! V Litve nie je žiadne centrum, pretože týmito rakovinami trpí iba 70 ľudí.

Včasná diagnóza a správna diagnóza sú veľmi dôležité. Keďže máme 1 tis sarkómov ročne a nad 20 tis. rodinní lekári, štatisticky sa jeden takýto lekár stretne so sarkómom každých dvadsať rokov. Ide o to, aby ste v tejto fáze neurobili chybu.

Vyjadrenie prof. Rutkowski pochádza z tlačových materiálov Sarcoma Aid Society

O autoroviPoklona. Agnieszka MichalakAbsolvent 1. lekárskej fakulty Lekárskej univerzity v Lubline. V súčasnosti lekár počas postgraduálnej praxe. V budúcnosti plánuje rozbehnúť špecializáciu v odbore detská hematoonkológia. Zaujíma sa najmä o pediatriu, hematológiu a onkológiu.

Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!

Kategórie:

Onkológia