Pomôžte rozvoju stránky a zdieľajte článok s priateľmi!
Glukagonóm je veľmi zriedkavý hormonálne aktívny nádor pochádzajúci z alfa buniek pankreasu, vylučujúcich glukagón. Tento nádor rastie veľmi pomaly a jeho príznaky sa objavujú neskoro. U väčšiny pacientov sa glukagonómový syndróm prejaví až 2 roky pred stanovením diagnózy. Čo je liečba glukagonómom? Aká je prognóza?
Obsah:
- Glukagonóm - príznaky
- Glukagonóm - diagnóza
- Glukagonóm - liečba
- Glukagonóm - prognóza
Glukagonómpredstavuje asi 2 % všetkých hormonálne aktívnych novotvarov v gastrointestinálnom trakte. Výskyt tejto rakoviny je 1/20 milióna prípadov ročne. Glukagón je hormón vylučovaný fyziologicky alfa bunkami pankreasu. Jeho úlohou je udržiavať normálnu hladinu glukózy v krvi v stave hladu. Stáva sa to zvýšením rozkladu glykogénu, ktorý je náhradným materiálom prítomným v pečeni.
V dôsledku rozkladu glykogénu sa do krvi uvoľňuje glukóza, ktorá pomáha udržiavať jej správnu koncentráciu v tele aj napriek hladu. Prítomnosť nádoru vylučujúceho glukagón spôsobuje nekontrolované zvýšenie hladiny glukózy v krvi bez ohľadu na príjem potravy.
Nie zriedkavo je glukagonóm súčasťou syndrómu mnohopočetnej endokrinnej neoplázie (MEN1). Nádor je potom sprevádzaný primárnou hyperparatyreózou a nádorom prednej hypofýzy. Nádor vylučujúci glukagón je malígny nádor, ktorý môže metastázovať do vzdialených orgánov.
Glukagonóm je veľký, solídny nádor lokalizovaný najčastejšie v chvoste pankreasu, veľmi zriedkavo má tento nádor inú lokalizáciu. Glukagonóm je najčastejší u žien po menopauze.
V čase diagnózy má veľká väčšina pacientov s glukagonómom už metastázy do pečene a regionálnych lymfatických uzlín. Je extrémne zriedkavé, že symptómy glukagonómu nesúvisia s nádorom pankreasu, ale sú spojené s cirhózou alebo chronickou pankreatitídou.
Glukagonóm - príznaky
Glukagonóm je nádor s veľmi pomalým rastom, preto sa začína prejavovať veľmi neskoro. Najbežnejšie príznaky spojené s glukagonómom sú:
- diabetes ohladký chod
Zvýšené hladiny glukózy v krvi môžu spôsobiť ospalosť, zvýšený smäd, časté močenie, poruchy videnia a zhoršené hojenie rán. Tento typ cukrovky má však tendenciu ustúpiť po odstránení nádoru vylučujúceho glukagón.
- chudnutie
- anémia
- hnačka
- stomatitída
- erytém putujúci nekrotický
Putujúci nekrotický erytém je najcharakteristickejším príznakom glukagonómu. Ide o kožnú léziu, ktorá sa spočiatku vyvíja na končatinách a môže sa objaviť po celom tele s progresiou ochorenia. Spočiatku sa na koži objavuje erytém, v jej centrálnej časti sa objavuje močový mechúr, ktorý po prepichnutí vytvorí nekrotické ložisko pokryté tmavou chrastou. Je sprevádzaná bolesťou a svrbením. Lézia sa zahojí do 10 dní a zanecháva sfarbenie. Erytém sa objavuje pravidelne každých 7-14 dní.
- venózna trombóza a pľúcna embólia
- difúzna alopécia (lat. alopecia diffusa)
Tento príznak je charakterizovaný nadmerným vypadávaním vlasov, plešatosťou je rovnomerná po celom povrchu pokožky hlavy a často je sprevádzaná deformáciou nechtovej platničky
- sčervenanie jazyka, žuvanie
- duševné a neurologické poruchy ako podráždenosť, apatia, problémy s pamäťou
- nystagmus.
Glukagonóm - diagnóza
Klinické symptómy, najmä prítomnosť migrujúceho nekrotického erytému, vyžadujú realizáciu diagnostiky glukagonómu. Diagnóza je založená na stanovení hladín glukagónu v krvi, výsledok nad 1000 pg/ml je základom pre rozšírenie diagnózy smerom k nádoru secernujúceho glukagón
Laboratórne testy tiež ukazujú zníženú hladinu zinku v krvi. Na potvrdenie diagnózy a prehĺbenie diagnózy sa vykonávajú zobrazovacie testy na posúdenie veľkosti a lokalizácie nádoru. Testy indikované v diagnostike glukagonómu zahŕňajú ultrazvuk, počítačovú tomografiu a scintigrafiu somatostatínových receptorov
Scintigrafia je veľmi citlivý test, ktorý deteguje somatostatínové receptory v nádorových bunkách. Umožňuje lokalizáciu nádoru, ktorý nie je viditeľný pri iných zobrazovacích testoch, a pomáha kvalifikovať pacientov na liečbu analógmi somatostatínu.
Vďaka tomuto testu je možné posúdiť, či daný nádor má somatostatínové receptory, ktoré sú cieľom pre používané lieky
Histopatologické vyšetrenie biopsie nádoru je základom na určenie stupňa nádoru.
Glukagonóm - liečba
ZákladLiečba je chirurgické odstránenie nádoru s okrajom zdravého tkaniva. Farmakologická liečba je založená na použití liekov, ktoré sú analógmi somatostatínu, ak sa ich prítomnosť na nádorových bunkách zistila v receptorovom scintigrafickom teste
Tieto lieky pomáhajú brzdiť progresiu ochorenia a znižovať klinické symptómy. Podávajú sa ako intramuskulárne injekcie každých niekoľko týždňov podľa odporúčania lekára.
V prípade inoperabilných nádorov sa používa rádioizotopová liečba rádioaktívne značenými analógmi somatostatínu, ak scintigrafické vyšetrenie potvrdilo prítomnosť somatostatínových receptorov na povrchu nádoru
V prípade zlyhania terapie inými metódami sa chemoterapia používa v režime s viacerými liekmi.
Glukagonóm - prognóza
Prognóza závisí od štádia novotvaru v čase diagnózy a prítomnosti metastáz, predpokladá sa, že v prípade úspešného chirurgického zákroku na odstránenie nádoru je 5-ročné prežívanie u pacientov 97 %.
Prečítajte si tiež: Rakovina pankreasu - príznaky a liečba rakoviny pankreasu
O autoroviPoklona. Agnieszka MichalakAbsolvent 1. lekárskej fakulty Lekárskej univerzity v Lubline. V súčasnosti lekár počas postgraduálnej praxe. V budúcnosti plánuje rozbehnúť špecializáciu v odbore detská hematoonkológia. Zaujíma sa najmä o pediatriu, hematológiu a onkológiu.Prečítajte si ďalšie články tohto autora