Moyamoyova choroba je veľmi zriedkavé ochorenie. Pod týmto pútavým názvom sa skrýva progresívne a nevyliečiteľné ochorenie mozgových ciev, pri ktorom je uzavretý priesvit ciev tvoriacich Willisov kruh a cievy, ktoré ich vyživujú. Aké sú príčiny moyamoya syndrómu? Aké sú príznaky?

Výrazmoyamoyapochádza z Japonska (japonsky も や も や 病) a doslova znamená hmla, zamračené, rozmazané alebo obláčiky dymu. V Poľsku je choroba často označovaná ako cigareta. Toto nie je metafora, ale aj medicínsky termín, pretože na röntgenovom snímku mozgu novovytvorené abnormálne kolaterálne cievy vyzerajú ako obláčiky dymu.

Choroba bola prvýkrát popísaná v Japonsku v roku 1960. V Poľsku bojuje s moyamoyou asi 40 ľudí, ale cievni chirurgovia sa domnievajú, že ide o neúplné údaje.

Aby sme pochopili túto chorobu, je dôležité pochopiť, prečo je správne prekrvenie mozgu kľúčové pre naše fungovanie. Ako nám teda cirkuluje krv v hlave a krku.

Krčná tepna je veľká tepna, ktorej pulz možno nahmatať priložením prstov na obe strany krku. Vychádza z aorty ako spoločnej krčnej tepny a v blízkosti hrtana sa delí na vonkajšiu a vnútornú krčnú tepnu.

Vonkajšie krčné tepny dodávajú krv do tváre a pokožky hlavy. Vnútorné vedú krv do prednej a bočnej oblasti mozgu.

Krv je transportovaná do mozgu cez dve párové tepny, vnútorné krčné tepny a vertebrálne tepny. Vnútorné krčné tepny zásobujú čelné tepny a vertebrálne tepny zásobujú zadné oblasti mozgu. Keď prechádzajú cez lebku, pravá a ľavá vertebrálna artéria sa spoja a vytvoria jednu bazálnu artériu.

Bazilárna artéria a vnútorné krčné artérie spolu komunikujú v prstenci na spodnej časti mozgu, ktorý sa nazýva Willisovo koleso.

Krv sa dostáva do tváre a pokožky hlavy cez párové vonkajšie krčné tepny. Za čeľusťou sa vonkajšia krčná tepna delí na tvárové, čeľustné, povrchové temporálne a okcipitálne tepny.

Aká je podstata choroby moyamoya?

Moyamoyova choroba je chronická a progresívna stenóza vnútorných krčných tepien na spodine mozgu, kde sa delí na strednú avpredu. Steny tepien zhrubnú, čo sa prejaví zmenšením ich vnútorného priemeru a tým aj horším prietokom krvi.

Progresívne zúženie môže viesť k úplnému uzavretiu tepny a mŕtvici. Aby sa mozog pred ischémiou otáčal, vytvára kolaterálne krvné cievy na zásobovanie kyslíkom bohatej krvi do tých častí mozgu, ktoré ho nedostávajú.

Tieto drobné vedľajšie cievy, viditeľné na angiograme, majú zahmlený, priehľadný vzhľad, čo Japonci nazývali moyamoya, t. j. oblaky dymu. Prílohy sú jemnejšie ako bežné jedlá. Môžu prasknúť a krvácať do mozgu.

Príčiny choroby moyamoya

Nie sú známe. Je však známe, že vrchol výskytu nastáva v prvej, tretej a štvrtej dekáde života, takže touto chorobou zvyčajne trpia deti a mladí dospelí. Najvyšší počet prípadov ochorenia má Ázia, no vyskytuje sa aj v Európe. Ochorenie postihuje o niečo častejšie ženy.

Moyamoyova choroba: príznaky

Symptómy sa môžu objaviť náhle, dokonca aj u predtým zdravého človeka. Príznaky sa líšia v závislosti od veku, v ktorom sa choroba objavila.

Príznaky moyamoy u detí sú:

  • hemiplégia
  • závraty
  • bolesť hlavy
  • kŕče
  • mimovoľné pohyby
  • mentálna retardácia

Toto je len suchý encyklopedický popis symptómov sprevádzajúcich chorobu. V skutočnosti však pacienti trpia nepredstaviteľnou bolesťou hlavy, ktorá vyvoláva zvracanie, spôsobuje stratu vedomia, stratu schopnosti hovoriť a je ťažké im porozumieť.

U dospelých sa okrem už spomínaných symptómov vyskytujú aj mŕtvice, subarachnoidálne krvácania a symptómy TIA, teda prechodný ischemický záchvat.

V lekárskej literatúre sa vyskytujú aj prípady familiárneho výskytu ochorenia (asi 10 %). Potom hovoríme o genetickom základe choroby, o multifaktoriálnom autozomálnom type dedičnosti.

Bolo tiež hlásených veľa prípadov moyamoyovej choroby koexistujúcich s inými závažnými stavmi. Patria sem:

  • Gravesova choroba
  • leptospiróza
  • tuberkulóza
  • aplastická anémia
  • Fanconiho anémia
  • Aperta team
  • Downov syndróm
  • Marfanov syndróm
  • tuberózna skleróza
  • Hirschsprungova choroba
  • ateroskleróza
  • koarktácia aorty
  • hypertenzia

Ochorenie sa môže objaviť po poškodení ciev po rádioterapii, v dôsledku prítomnosti lupus antikoagulancia, poranenia lebky alebo nádoru v danej oblastiTurecké sedlo.

Moyamoya sa vyvíja v štádiách, ktoré možno zachytiť následnými angiografickými vyšetreniami. Začína sa zúžením vnútorných krčných tepien. Po začatí pokračuje proces blokovania tepien. Žiadne známe lieky nedokážu zvrátiť blokádu.

Moyamoyova choroba: liečba

Neboli vyvinuté žiadne lieky na zastavenie progresie ochorenia. Chirurgický zákrok sa zvyčajne odporúča u pacientov s rekurentnými alebo progresívnymi TIA alebo mŕtvicami.

K dispozícii je niekoľko rôznych typov liečby, z ktorých všetky sú navrhnuté tak, aby pomohli predchádzať následným mozgovým príhodám obnovením (revaskularizáciou) prietoku krvi do postihnutých oblastí mozgu.

Postupy, ktoré možno rozdeliť do dvoch skupín, zahŕňajú priame alebo nepriame spojenie medzi krvnými cievami.

Vo všeobecnosti sa priame bypassové postupy vykonávajú u dospelých a starších detí, zatiaľ čo nepriame postupy sa uprednostňujú u detí mladších ako 10 rokov.

Moyamoyova choroba: prognóza

Prognózu pre pacientov s moyamoyou je ťažké predpovedať, keďže prirodzená anamnéza ochorenia nie je dobre známa.

Moyamoya môže postupovať pomaly s prerušovanými TIA alebo mŕtvicami, alebo môže postupovať rýchlo.

Celková prognóza pacientov s moyamoyovou chorobou závisí od toho, ako rýchlo k nej dôjde a do akej miery sa cievy upchajú. Dôležité je aj to, ako sa organizmus pacienta vyrovná s tvorbou kolaterálneho obehu

Osud pacientov závisí aj od toho, ako rýchlo podstúpia operáciu, ktorá ich ochráni pred mozgovou príhodou.

U pacientov, ktorí utrpeli cievnu mozgovú príhodu, je tiež mimoriadne dôležité zaviesť do terapie fyzikálnu terapiu, logopédiu a ergoterapiu, aby im pomohla znovu získať funkciu a vyrovnať sa s postihnutím.

Prečítajte si tiež:

  • Rehabilitácia po cievnej mozgovej príhode - princípy lekárskej starostlivosti
O autoroviAnna JaroszováNovinár, ktorý sa už vyše 40 rokov venuje popularizácii zdravotnej výchovy. Víťaz mnohých súťaží pre novinárov zaoberajúcich sa medicínou a zdravím. Dostala okrem iného Ocenenie dôvery „Zlatý OTIS“ v kategórii „Médiá a zdravie“, sv. Kamil ocenený pri príležitosti Svetového dňa chorých, dvakrát „Krištáľové pero“ v celoštátnej súťaži novinárov propagujúcich zdravie a mnohé ocenenia a vyznamenania v súťažiach „Zdravotnícky novinár roka“, ktoré organizuje Poľská asociácia Novinári pre zdravie.

Kategórie:

Genetické choroby