Dermatomyozitída je reumatické ochorenie, ktoré napáda svaly, oslabuje ich, ale aj kožu, čo sa prejavuje rôznymi, charakteristickými zmenami. Aké sú príčiny a príznaky dermatomyozitídy? Aká je liečba?

Dermatomyozitída(lat.dermatomyozitída , skrátene DM) je typ polymyozitídy - reumatického (konkrétne systémového spojivového tkaniva), v r. ktorého priebeh vzniká chronický zápal vo svaloch. U pacientov s dermatomyozitídou je postihnutá aj koža. Len v ojedinelých prípadoch nedochádza k zapojeniu svalu (lat.dermatomyositis sine myositis ).

U dospelých postihuje dermatomyozitída 5-10 ľudí z 1 milióna a u detí - postihuje 1-3 ľudí z 1 milióna.

Dermatomyozitída – príčiny

Presné príčiny dermatomyozitídy nie sú známe. Existuje podozrenie, že ide o autoimunitné ochorenie, t.j. také, pri ktorom bunky imunitného systému napádajú telo – v tomto prípade svaly a kožu.

DOBRÉ VEDIEŤ>>Poruchy vyplývajúce z autoimunity, t. j. AUTOIMUNOLOGICKÉ CHOROBY

Niektorí ľudia majú podozrenie, že vírusové, bakteriálne alebo parazitárne infekcie môžu byť faktormi, ktoré spúšťajú abnormálnu imunitnú odpoveď. Na druhej strane u ľudí, ktorí majú predispozíciu k rozvoju choroby, cvičenie, ultrafialové žiarenie a lieky.

Dermatomyozitída - príznaky

Prvými príznakmi dermatomyozitídy sú malátnosť, horúčka a celková slabosť. Potom sa objavia zmeny na koži:

  • erytém kože dekoltu a krku (znak V)
  • erytém v tvare okuliarov a opuch okolo očí (tzv. pseudosklá, príznak heliotropu)
  • erytém na zátylku, krku a ramenách (tzv. šatkový symptóm)
  • erytém na strane stehien a bokov (tzv. symptóm v puzdre)
  • Gottronov príznak, t.j. hrčky, erytém a rozšírenie malých krvných ciev na chrbtoch rúk a nad malými kĺbmi
  • Keiningov symptóm, t.j. erytém a ekchymóza v nechtových záhyboch. Vtedy je sprievodným príznakom často citlivosť abolestivosť nechtových driekov pod tlakom tzv ruka mechanika, t.j. tvrdá a hrubá pokožka končekov prstov a rúk, náchylná na praskliny a odlupovanie

Tzv pseudo okuliare a Gottronove hrčky sú najcharakteristickejšími príznakmi dermatomyozitídy

Niektoré z nich sa môžu objaviť, okrem iného, červené folikulové lupiny, difúzna alopécia alebo telesné ochlpenie (hypertrichóza).

Deti majú zasa fialovú farbu celej tváre (orgovánové ochorenie), často sa vyskytujú aj vápenaté usadeniny v podkoží, najčastejšie v okolí kĺbov

KONTROLA>>Modriny, vyrážka, škvrny NA KOŽI - čo prezrádzajú choroby

Okrem toho, podobne ako pri polymyozitíde, sa vyskytuje aj:

  • svalová slabosť – najmä v rukách a stehnách (čo má za následok problémy s česaním a lezením do schodov), ako aj svalov krku (čo môže viesť k inertnému pádu hlavy) alebo pažeráka (následné prehĺtanie, dýchanie alebo reč)
  • bolesti kĺbov a ranná stuhnutosť

Naopak, myokarditída, kardiomyopatia, arytmie alebo pľúcna hypertenzia sa vyvíjajú menej často ako v prípade polymyozitídy.

Prečítajte si tiež: Reumatický profil - testy na reumatické ochorenia

Dôležité

Dermatomyozitída a rakovina

U pacientov s dermatomyozitídou je riziko malígneho novotvaru vnútorného orgánu 20-25%. Najčastejšie diagnostikované sprievodné novotvary sú ovariálne, pľúcne, gastrointestinálne, prsné a non-Hodgkinove lymfómy. Väčšina druhov rakoviny je diagnostikovaná do jedného roka od diagnózy dermatomyozitídy, no niektorí tvrdia, že rakovina sa môže objaviť až 5 rokov po diagnóze DM. Preto by mal byť pacient pod onkologickým dohľadom.

Iní výskumníci zase preukázali zvýšenú detekciu rakoviny pred nástupom symptómov dermatomyozitídy (až 2 roky pred nástupom DM) a naznačili, že u niektorých pacientov môže ísť o paraneoplastický syndróm, t.j. lézie, ktoré poskytujú charakteristické symptómy, ktoré môžu svedčiť o koexistencii neoplastického procesu.

Prečítajte si tiež: Fibromyalgia (FMS) - ochorenie prejavujúce sa bolesťami svalov a kostí

Dermatomyozitída - diagnóza

Ak je podozrenie na dermatomyozitídu:

  • krvné testy - pri DM je zvýšená hladina stavových parametrovzápal (vrátane Biernackiho reakcie), ako aj svalové enzýmy v krvi (CK, aldoláza, transaminázy)
  • elektromyografické vyšetrenie (EMG) - ukazuje poškodenie svalov
  • biopsia zmeneného svalu, zvyčajne deltového, ktorý ukazuje zápal svalu

Dermatomyozitída - liečba

Pacientovi sa podávajú imunosupresíva (najčastejšie prednizón), ktoré „umlčia“ imunitný systém, a tým aj zápalový proces v organizme. Postupom času sa pacientovi podávajú menšie a menšie dávky lieku.

Ak po 4-6 týždňoch nedôjde k zlepšeniu alebo sa príznaky ochorenia zhoršia po znížení dávky prednizónu, pridávajú sa k nemu ďalšie imunosupresíva - na výber metotrexát, azatioprín, cyklofosfamid

Ak vyššie uvedené terapia je neúspešná, intravenózne imunoglobulínové prípravky sa podávajú 3-8 mesiacov

Monika MajewskáNovinár špecializujúci sa na zdravotnú problematiku, najmä v oblasti medicíny, ochrany zdravia a zdravej výživy. Autor správ, sprievodcov, rozhovorov s odborníkmi a reportáží. Účastníčka najväčšej poľskej národnej lekárskej konferencie „Poľská žena v Európe“, ktorú organizuje Asociácia „Novinári pre zdravie“, ako aj odborných workshopov a seminárov pre novinárov organizovaných asociáciou.

Prečítajte si viac článkov od tohto autora