Pokrytectvo, alebo inak povedané „hypospádia“, je vrodená chyba močového systému, ktorá spočíva v umiestnení otvoru močovej rúry na brušnej strane penisu, čo znamená „pod“, hovorovo povedané. Pokrytectvo, v závislosti od závažnosti defektu, môže mať väčší alebo menší vplyv na každodenný život a fungovanie pacientov.

Hypospadias( hypospadia ) bola opísaná učencami už v prvých storočiach našej éry. Vtedy sa, samozrejme, ešte nevedelo, aké následky môže mať tento defekt, no kvôli problémom mužov sa takmer tisíc rokov používala najdrastickejšia možná liečebná metóda, a to amputácia distálneho penisu. Postupom času, ako medicína napredovala a spoznávanie ľudskej anatómie a fyziológie, sa liečba výrazne zlepšila. Je zaujímavé, že napriek tomu, že hypospádia je ochorenie pripisované mužskému pohlaviu, niektorí autori rozlišujú aj ženské hypospádie, keď je vonkajší otvor močovej trubice viac vzadu, ako je tomu za fyziologických podmienok. Niekedy môže byť dokonca lokalizovaná na prednej vaginálnej stene.

Spodziectwo - epidemiológia

Pokrytectvo je jednou z najčastejších vrodených abnormalít urogenitálneho systému u chlapcov. Jeho frekvenciu možno odhadnúť približne na 1 : 250 - 1 : 300 živých novorodencov mužského pohlavia. Výskyt je vyšší u detí, ktoré majú pozitívnu rodinnú anamnézu hypospádie, ale nebolo stanovené, ako môže byť tento stav zdedený. Okrem genetických faktorov sa tiež odhaduje, že v etiológii hypospádií hrajú dôležitú úlohu endokrinné a environmentálne faktory. Štúdie ukázali vzťah medzi výskytom pokrytectva a estrogénmi alebo fytoestrogénmi, antiandrogénmi a DDT (dichlórdifenyltrichlóretán). Zvýšený výskyt hypofágie bol pozorovaný aj u detí, ktorých matky užívali dietylstilbestrol počas tehotenstva alebo ktoré mali chrípku v prvom trimestri. Medzi ďalšie rizikové faktory hypofágie patrí veľmi nízky alebo vysoký vek matky počas tehotenstva a nízka pôrodná hmotnosť.

Spodziectwo - patofyziológia

Hypospádia vzniká okolo dvanásteho týždňa života plodu v dôsledku nesprávneho uzavretia jednej zo štruktúr - uretrálnej platničky, ako aj narušenej rekanalizácie tzv. endodermálneho povrazu v žaludi penisu. Pre vývoj mužských pohlavných orgánov in utero hrajú hlavnú úlohuandrogény (testosterón). Ak teda nejaký faktor narúša správne fungovanie osi androgén-androgénový receptor, močová trubica sa môže abnormálne vyvinúť, čo vedie k hypospádii.

Ako môžeme rozdeliť pokrytectvo?

V priebehu rokov sa pokrytectvo klasifikovalo rôznymi spôsobmi, viac či menej podrobne. Najbežnejším delením sú hypospádie založené na polohe, ktoré zahŕňajú hypospádiu žaluďa, penisu a scrotalu (alebo perinea). Niekedy sa rozlišuje aj intermediárna, penilno-skrotálna (alebo penilno-perineálna) forma

  • Pokrytectvo žaluďa- Toto je najbežnejšia forma hyperémie, ktorá predstavuje približne 65 % prípadov. Vonkajší otvor močovej trubice sa nachádza vo vnútri žaluďa penisu, medzi črevnou drážkou a vrcholom. Pri tejto forme hypofágie nebýva vývoj penisu narušený, pozorujeme len mierne ohnutie žaluďa s prítomnosťou uretrálnej ryhy na jeho brušnej strane. Často dochádza k zväčšeniu predkožky a zúženie vonkajšieho otvoru močovej trubice si vyžaduje zásah už v novorodeneckom období. Nie je to najhoršia prognostická forma, je však potrebná včasná špecializovaná operácia v špecializovaných centrách, aby sa zabránilo vzniku sekundárnych komplikácií.
  • Penilné pokrytectvo- predstavuje približne 20 % všetkých hyperémie. Vonkajší otvor uretry sa nachádza na ventrálnej strane penisu, medzi žalúdočnou ryhou a mieškom, konkrétnejšie uhlom penisu a miešku. Najčastejšími komorbiditami sú flexia penisu, ako aj iné sprievodné vývojové chyby.
  • Perineálne pokrytectvo- najvzácnejšia a najzávažnejšia forma hyperémie. Otvor močovej trubice je v tomto prípade medzi záhybmi rozštiepeného miešku. Niekedy sa stane, že penis nie je úplne vyvinutý, čo spolu s ďalšími abnormalitami môže vyvolať pochybnosti o pohlaví dieťaťa, preto je v najťažších prípadoch niekedy potrebná podrobnejšia genetická alebo hormonálna diagnostika.

Niekedy sa objavuje aj údaj nazývaný „pokrytectvo bez pokrytectva“. Spočíva v tom, že otvor močovej trubice je umiestnený správne, ale v dôsledku ohnutia penisu vyvoláva dojem hypofágie. Niekedy sa vyskytuje aj rázštep predkožky

Spodziectwo a iné vrodené chyby

Iné malformácie urogenitálneho systému a orgánov v jeho blízkosti sa často pozorujú u pacientov s najťažšími formami hypospádie. Kryptorchizmus je jedným z najbežnejšícha šikmá inguinálna hernia. Vyskytujú sa u 10 až 30 % pacientov s perineálnou hypospádiou. V tejto forme často koexistuje takzvaná „mužská vagína“, t. j. defekt spočívajúci v prítomnosti perzistujúceho divertikulu prostaty.

Hypoderma - ošetrenie

Liečba hypospadie je len funkčná. Kedysi sa verilo, že odloženie zákroku do 3-4 rokov by bolo optimálnym riešením, pretože vtedy je už penis natoľko vyvinutý, že zákrok je jednoduchší ako u novorodenca. V závislosti od závažnosti defektu môžu byť hypospádie asymptomatické, ale môžu tiež prispievať k stagnácii moču nad obštrukciou uretrálneho otvoru. Z tohto dôvodu sa v súčasnosti odporúča operáciu príliš neodkladať a s liečbou začať v prvom, najneskôr v druhom roku života. Niektorí autori sa domnievajú, že drobný defekt, ktorý nebráni odtoku moču a je len kozmetickým defektom, si nevyžaduje operáciu. Tento názor je však u mnohých ľudí stále kontroverzný, pretože pokrytectvo v neskoršom veku môže mať negatívny vplyv na sexuálne a psychologické aspekty.

Chirurgické techniky sa môžu líšiť v závislosti od centier, ale vždy vychádzajú z niekoľkých po sebe nasledujúcich etáp, a to napriamenie penisu (v prípade potreby), rekonštrukcia uretry, plastika žaluďa, rekonštrukcia brušných vrstiev penisu a nakoniec na rekonštrukcia predkožky

Spodziectwo - prognóza

Vo veľkej väčšine prípadov poskytuje chirurgická liečba hypospádie prinajmenšom uspokojivé výsledky. Niekedy je problémom len rekonštrukcia predkožky. Operácia hypospadie je spojená s rizikom určitých komplikácií, z ktorých najčastejšou je uretrálna fistula. Jeho frekvencia sa mení v závislosti od použitej metódy operácie a, žiaľ, najčastejšie sa neuzatvára spontánne, preto je väčšinou nutné reoperovať chirurgickým uzáverom. Medzi ďalšie komplikácie operácie hypofágie patrí stenóza v operovanej oblasti, ktorá niekedy koexistuje s fistulou. Môže vyústiť do recidivujúcich zápalov močových ciest a liečba spočíva v rozšírení močovej rúry Hegarovými dilatátormi alebo v niektorých prípadoch v reoperácii

Kategórie:

Mužské choroby