Sarkoidóza alebo Besnier-Boeck-Schaumannova choroba je autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje prakticky celé telo a postihuje predovšetkým mladých ľudí. Príznaky sarkoidózy sú často zamieňané s tuberkulózou alebo iným respiračným ochorením. Doteraz nebola identifikovaná žiadna jednoznačná príčina sarkoidózy, aj keď o tom existuje veľa hypotéz. Dôležité je, že sarkoidóza nie je infekčná choroba, takže ju nemôžete dostať.

Sarkoidóza(Besnier-Boeck-Schaumann choroba, latinskysarkoidóza ) jeautoimunitné ochorenie (autoimunitné ochorenie). Imunitný systém, zvyknutý ničiť votrelcov, ktorí sa dostanú do tela, sa zrazu u niektorých ľudí stane príliš aktívnym.

Vo vnútorných orgánoch vznikágranulómov , t.j. malých zápalových hrčiek, ktoré sú na rozdiel od tuberkulózy nekeratinizujúce granulómy. Granulómy sa tvoria zo zápalových buniek, ako sú lymfocyty a makrofágy.

Hoci sarkoidóza môže postihnúť akýkoľvek orgán, najčastejšie sa vyskytuje v pľúcach a lymfatických uzlinách, predovšetkým v mediastíne. To je dôvod, prečo je sarkoidóza zahrnutá medziintersticiálna choroba pľúc . To znamená, že vytvára heterogénne, difúzne zmeny v pľúcach, ktoré vedú kzhoršenej výmene plynov

Sarkoidóza – kto ochorie najčastejšie?

Sarkoidóza sa považuje za ochorenie predovšetkým mladých ľudí, najmä vtretej dekáde života (20-30 rokov) . U žien je druhý vrchol výskytu medzi50. a 60 rokov .

Hoci neexistuje jednoznačná prevaha pohlavia, sarkoidóza sa považuje za o niečo častejšiu užien .

Tiež sa zistilo, že sarkoidóza sa pomerne často vyskytuje u ľudí vškandinávskych krajinácha žečierna rasaochorie okolo desiatej krát častejšie ako zvyšok populácie.

Sarkoidóza - príznaky

Sarkoidóza v počiatočnom štádiu často nemá žiadne príznaky . Ako však choroba postupuje, najčastejšími príznakmi sú lymfadenopatia, t. j. generalizované zväčšenie lymfatických uzlín.

Pri sarkoidóze sa často objavuje:

  • chudnutie
  • kašeľ
  • nočné potenie
  • necítim sa dobre
  • všeobecná slabosť

Ide o nešpecifické príznaky, vyskytujúce sa dokonca asi u 30 percent pacientov, takže keď sa objavia, málokedy sa zameriame na konkrétne ochorenie, ba čo viac – takéto neduhy pozná z pitvy prakticky každý z nás a sa vyskytujú v prípade dlhodobého stresu alebo vyčerpania.

Symptómy, ktoré sú typickejšie pre sarkoidózu, sú spojené predovšetkým s postihnutým orgánom. Preto môžeme okrem iného pozorovať:

  • dýchavičnosť, kašeľ, retrosternálna bolesť na hrudníku alebo nepohodlie
  • bolesť svalov a kĺbov
  • zväčšenie pečene a/alebo sleziny (hepato- a/alebo splenomegália)
  • zväčšené lymfatické uzliny, ktoré sú mobilné a nebolestivé
  • v prípade postihnutia srdca arytmie, príznaky zlyhania obehu
  • suché oči alebo poruchy videnia
  • poruchy centrálneho nervového systému, najmä paralýza hlavových nervov, najmä tvárových nervov (tzv. neurosarkoidóza)
  • kožné lézie rôzneho typu a závažnosti, napríklad nodulárny sarkoid, angiolupoid (vaskulárna lézia, hlavne u žien, lokalizovaná hlavne na nose), sarkoidná, nodulárna, diseminovaná a prstencovitá; lézie zvyčajne zanechávajú jazvy na povrchu kože
  • kostné symptómy, známe aj ako Jünglingov syndróm
  • zväčšenie príušnej žľazy na jednej alebo oboch stranách
  • príznaky hyperkalcémie, t.j. zvýšené hladiny vápnika v krvi, ktoré často sprevádzajú sarkoidózu, ako je polyúria, nefrolitiáza a žlčové kamene, svalová slabosť, ospalosť, bolesti hlavy, nevoľnosť, vracanie, strata chuti do jedla, pankreatitída, ochorenie žalúdka a dvanástnikové vredy, arytmie alebo hypertenzia

Sarkoidóza – ako urobiť presnú diagnózu?

Keďže sarkoidóza môže postihnúť akýkoľvek orgán, pri rôznych dodatočných testoch možno často pozorovať mnohé abnormality. Diagnózu sarkoidózy však v konečnom dôsledku určí až histopatologické vyšetrenie vzorky zmenených orgánov, najčastejšie z lymfatických uzlín, pľúcneho parenchýmu, očnej spojovky, pečene, obličiek alebo kože

Okrem toho sa pri diagnostike sarkoidózy používajú nasledujúce testy:

  • laboratórne testy, ktoré dokážu ukázať

- mierna anémia - leukopénia - hyperkalciémia - hyperkalciúria - zvýšená aktivita enzýmu konvertujúceho angiotenzín v krvi - hyperergamaglobulinémia

  • zobrazovacie testy:

Röntgen klietkyhrudný - na základe RTG snímky možno sarkoidózu klasifikovať do piatich štádií, presnejšie:

- štádium 0 - RTG snímka hrudníka je v norme - štádium I - zväčšenie lymfatických uzlín dutín a/alebo mediastína, bez viditeľných zmien v pľúcnom parenchýme - štádium II - malé uzlové rozšírenie v pľúcnom parenchýme sprevádzajúce zväčšené uzliny lymfatické - štádium III - malé uzlové rozšírenie v parenchýme, žiadne zväčšenie lymfatických uzlín - štádium IV - fibróza pľúcneho parenchýmu a zmeny emfyzému (obrázok "voštinový")

počítačová tomografia hrudníka:

- malé nodulárne rozšírenie v pľúcnom parenchýme - zväčšené lymfatické uzliny híl a mediastína

magnetická rezonancia - najčastejšie pomáha pri posudzovaní postihnutia iných orgánov, hlavne centrálneho nervového systému a srdca, ultrazvuk brušnej dutiny na posúdenie pečene, sleziny a močového ústrojenstva

  • EKG na posúdenie možných arytmií
  • oftalmologické vyšetrenie, ktoré sa má vykonať u každého pacienta
  • vyšetrenie likvoru - v prípade postihnutia centrálnej nervovej sústavy odhalí u veľkej väčšiny pacientov lymfocytózu a zvýšenie hladín bielkovín
  • tuberkulínový test vykonaný s cieľom vylúčiť súčasnú infekciu mycobacterium tuberculosis, avšak v prípade sarkoidózy je imunitný systém oslabený, preto môže tento test poskytnúť falošne negatívne výsledky

Sarkoidózu možno diagnostikovať, keď je typický klinický a rádiologický obraz vo viac ako dvoch orgánoch, čo potvrdzujú výsledky biopsie. Ak biopsia nie je možná, diagnóza sarkoidózy štádia I a II môže byť stanovená len na základe klinického a rádiologického obrazu.

Ako rozlíšim sarkoidózu?

Vzhľadom na to, že sarkoidóza sa môže vyskytnúť v každom orgáne nášho tela, je potrebné vylúčiť množstvo chorôb, ktoré môžu mať podobné príznaky.

Pri lymfadenopatii híl a mediastína je potrebné v prvom rade vylúčiť nádorové ochorenie, ako malígne lymfómy, tak metastázy z iných orgánov. Pľúcne lézie pri zobrazovacích testoch môžu viesť k podozreniu na iné intersticiálne ochorenia alebo napríklad neoplastické rozšírenie.

Granulómy zistené pri histopatologickom vyšetrení sa môžu vyskytnúť aj pri ochoreniach ako:

  • tuberkulóza
  • tinea
  • granulomatóza s polyangiitídou
  • Crohnova choroba

a mnoho ďalších, trochu zriedkavejších chorôb.

Ťažkosti môžu byť aj v diferenciácii kožných lézií, ktoré sa objavujú pri sarkoidóze a ktoré môžupripomínajú zmeny pri lupuse, alergických ochoreniach alebo tuberkulóze.

Sarkoidóza - liečba

Základom v liečbe sarkoidózy sú glukokortikosteroidy a liečba nimi by mala trvaťminimálne rok .

Vzhľadom na vysoké percento spontánnych remisií sú pacienti so sarkoidózou štádia I a II zvyčajneneliečení . V týchto prípadoch sa len odporúča nechať si chorobu skontrolovať každých pár mesiacov.

Vo forme pľúcnej sarkoidózy možno zvážiť aj použitie inhalačných glukokortikosteroidov

Indikáciou na liečbu je štádium III a IV a II ochorenia, ak sa pozoruje progresia zmien v pľúcnom parenchýme alebo narastajúce poruchy dýchania, ako aj postihnutie srdca, centrálneho nervového systému, očí a prítomnosť hyperkalcémie spôsobenej sarkoidózou.

Okrem glukokortikosteroidov sa používajú aj iné imunosupresíva ako metotrexát, azatioprín, leflunomid, mykofenolát mofetil alebo anti-TNF α protilátky

Ako poslednú možnosť v prípade pokročilého ochorenia je potrebné zvážiťtransplantáciu pľúc .

Sarkoidóza - klinický priebeh

Ako už bolo spomenuté, sarkoidóza môže byť dlhý čas asymptomatická. Niektorí ľudia majú akútny začiatok s horúčkou, bolesťami kĺbov, neschopnosťou chodiť, erythema nodosum a bilaterálnou dutinou lymfadenopatiou. Táto forma sa potom nazývaLöfgrenov syndróma napriek vysokej intenzite symptómov na začiatku a ich náhlemu nástupu je samoobmedzujúca a dáva dobrú prognózu.

Sarkoidóza sa môže prejaviť aj akoHeerfordtov syndróm , teda kombinácia prednej uveitídy, príušných žliaz, paralýzy lícneho nervu a horúčky.

U viac ako80 %pacientov s ochorením v štádiu I má remisiu do dvoch rokov od diagnózy.

Pacienti s diagnózou ochorenia v štádiu II dospejú k remisii v60 %prípadov a pacienti v štádiu III v10-20 %.

Sarkoidóza je vo všeobecnosti spojená s dobrou prognózou a úmrtnosť dosahujúcaniekoľko percentje najčastejšie spojená s respiračným a obehovým zlyhaním alebo následkom poškodenia centrálneho nervového systému .

  • BCG - vakcína proti tuberkulóze
  • Mor - príčiny, symptómy, liečba

Kategórie:

Imunitný systém