Paraneoplastická degenerácia cerebellum je ochorenie nervového systému, pri ktorom dochádza k deštrukcii Purkyňových buniek - neurónov mozočkovej kôry, ktoré sú najväčšími neurónmi v ľudskom mozgu. Aké sú príčiny a príznaky paraneoplastickej degenerácie cerebellum? Aká je liečba?

Paraneoplastická cerebelárna degenerácia(paraneoplastická cerebelárna degenerácia - PCD) je ochorenie nervového systému, pri ktorom dochádza k deštrukcii Purkyňových buniek - neurónov cerebelárneho kortexu, t.j. bunky schopné spracovať a viesť informácie vo forme elektrického signálu

Paraneoplastická cerebelárna degenerácia patrí k neurologickým paraneoplastickým syndrómom – skupine porúch nervového systému, ktoré sa vyskytujú u onkologických pacientov, ale nie sú spôsobené metastázami alebo lokálnou priamou aktivitou nádoru. Paraneoplastická degenerácia cerebellum patrí medzi tzv klasické neurologické paraneoplastické syndrómy, t. j. tie, ktoré sa často vyskytujú súčasne s rakovinou.

Paraneoplastická degenerácia cerebellum - príčiny

Príčiny paraneoplastickej degenerácie cerebellum, ako aj iných ochorení patriacich do skupiny neurologických paraneoplastických syndrómov, nie sú známe. Predpokladá sa, že protilátky, ktoré telo omylom vytvára na boj proti rakovinovým bunkám, napádajú a ničia aj štruktúry nervového systému – v tomto prípade Purkyňove bunky. Toto sú onkoneurálne protilátky.

Paraneoplastická degenerácia cerebellum je najčastejšie spojená s anti-Yo onkoneuronálnymi protilátkami a vyskytuje sa u žien s rakovinou prsníka a vaječníkov

Ďalšie protilátky spojené s paraneoplastickou degeneráciou cerebellum sú anti-Hu (nájdené u pacientov s rakovinou pľúc), anti-CV2 / CRMP5 (u pacientov s malobunkovým karcinómom pľúc), anti-Tr (u pacientov s Hodgkinovou chorobou ochorenie), anti-Ri (u pacientov s rakovinou prsníka, novotvarmi pohlavného traktu, pľúc a močového mechúra), anti-mGluR1 (u pacientov s Hodgkinovou chorobou).

Paraneoplastická degenerácia cerebellum - príznaky

Choroba má zvyčajne náhly nástup a spôsobuje príznaky ako:

  • progresívna ataxia (ataxia) trupu a končatín
  • dysartria - je porucha reči. Takzvaný je charakterizovaná dysartrioubyť pomalý, nezreteľný a afónický (čo znamená nehlučný)
  • nevoľnosť
  • závraty
  • dvojité videnie
  • nystagmus vo všetkých smeroch pohľadu
  • poruchy prehĺtania
  • emocionálna labilita a strata pamäti (približne u 20 % pacientov)

Choroba vedie k úplnej invalidite. Len asi 30 percent. pacienti môžu chodiť bez pomoci a mnohí nevedia písať, jesť ani prehĺtať sami.

Paraneoplastická degenerácia cerebellum - diagnóza

V prípade podozrenia na paraneoplastickú degeneráciu mozočka sa vykonávajú krvné testy v smere vyššie uvedeného. autoprotilátky, najmä anti-Yo protilátky. Ak sa zistia anti-Yo protilátky, mal by sa vykonať skríning na vylúčenie rakoviny vaječníkov (príčina 46 % PCD súvisiacich s anti-Yo) a rakoviny prsníka (ktorá je základom 24 % prípadov tohto syndrómu), ako aj iných druhov rakoviny (spojené so špecifickou protilátkou).

Existuje aj test likvoru, ktorý ukáže pleocytózu (prítomnosť zvýšeného počtu buniek daného typu), zvýšenú koncentráciu bielkovín a v 60% chorý - prítomnosť oligoklonálnych pásov (za normálnych okolností by nemali byť prítomné).

Tomografia alebo iné neurozobrazovacie testy neukazujú žiadne abnormality, keďže cerebelárna atrofia sa vyskytuje v neskorších štádiách ochorenia.

Paraneoplastická degenerácia cerebellum - liečba

Rakovina by sa mala identifikovať a liečiť ako prvá.

Pacient tiež podstupuje imunomodulačnú liečbu intravenóznymi imunoglobulínmi, steroidmi alebo plazmaferézou, ktorá však zvyčajne nie je účinná (hoci u niektorých pacientov bolo hlásené zlepšenie ich zdravotného stavu).

Symptomatická liečba zahŕňa rehabilitáciu s logopédmi v prípadoch dysartrie a porúch prehĺtania a použitie propranololu a klonazepamu

Bibliografia:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastické neurologické syndrómy, prekl. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf 2. Michalak S., Kozubski W.,Neurologické paraneoplastické syndrómy , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, roč. 4, č. 1

Kategórie:

Neurológia